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眼眶横纹肌肉瘤
横纹肌肉瘤
初期症状
答:
横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,在儿童软组织肉瘤中最常见,好发于10岁以下的儿童
。横纹肌肉瘤细胞是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来,可发生于身体各个部位,常见于头颈部、四肢和泌尿生殖器官。常见的初期症状多为无痛性肿块,但由于发病部位不同,具体早期症状存在差别。具体如下:1、生长在鼻腔的...
眼眶横纹肌肉瘤
疾病预防
答:
关于眼眶横纹肌肉瘤的预防,
目前医学界尚无明确的预防措施
。然而,早期发现和治疗对于疾病的管理至关重要。眼科医生在面对儿童出现快速眼球突出和移位的症状时,应具备高度警觉,考虑到眼眶横纹肌肉瘤的潜在风险。一旦发现疑似病例,应立即采取果断措施,
通过手术切除并进行活组织检查,以确诊病情
。确诊后,应迅...
眼眶横纹肌肉瘤
辅助检查
答:
横纹肌肉瘤的形态学特征多样,光镜下无横纹并不排除其可能性,电镜检查可能提供线索
。这类儿童期眼眶内的快速生长肿瘤,若瘤细胞呈梭形,应考虑横纹肌肉瘤,直至最终排除其他类型。X线检查通常可见眶腔扩大和密度增高的影像,这是由于肿瘤发展迅速,体积增大,取代眼眶内的脂肪组织。眼眶的发育期短,轻微的...
眼眶横纹肌肉瘤
病理生理
答:
眼眶横纹肌肉瘤的病理生理特征主要表现在肿瘤细胞的胞质中呈现交错的横纹
。常规的苏木精或伊红染色可能难以清晰观察到这些横纹,但使用磷钨酸苏木精或三铬染色方法能够显著增强其可见性。值得注意的是,虽然胚胎型横纹肌肉瘤的特点是仅在肿瘤细胞胞质中可见横纹,但这并不意味着没有在胞质中发现横纹就排除了该...
眼眶横纹肌肉瘤
疾病预后
答:
眼眶横纹肌肉瘤
是一种恶性程度较高的肿瘤,其特性在于能够侵袭邻近组织,并有血行转移至肺、骨、淋巴结以及骨髓的风险。相较于发生在其他部位的病例,原发于眼眶的眼眶横纹肌肉瘤预后相对较好,这是目前医学共识。研究显示,诊断时肿瘤的侵袭范围对预后影响显著。临床病理分期因此成为评估眼眶横纹肌肉瘤预后...
眼眶横纹肌肉瘤
发病机制
答:
针对
眼眶横纹肌肉瘤
的研究,特别关注了癌基因N-ras在疾病发病机制中的角色。研究发现,该肿瘤的细胞样本中,N-ras癌基因的12密码子第2个和6l密码子第3个碱基发生了突变。这些突变导致N-ras基因产物表达异常,进而促使正常细胞向恶性状态转变。在正常生理条件下,p53抑癌基因与癌基因共同作用,维持细胞的...
眼眶横纹肌肉瘤
疾病治疗
答:
针对
眶横纹肌肉瘤
的治疗,美国的三个抗癌机构联合制定了统一方案。治疗策略根据病变范围和手术切除情况有所调整,主要包括手术、放疗和化疗的综合应用,以及药物组合的长期疗法。首选的化疗药物是长春新碱和放线菌素。对于原发病例,治疗步骤如下:首先进行两天化疗,第一天静脉注射环磷酰胺450mg/m²,...
眼眶横纹肌肉瘤
临床表现
答:
眼眶横纹肌肉瘤
主要影响10岁以下的儿童,其临床特征显著。最初表现为眼球的急速突出和眶部的肿块,这些症状往往伴随着眼眶的占位性病变和炎症反应。肿瘤可能出现在眶内任何部位,但上部眶骨区较为常见。眼球突出会导致眼睑下垂,甚至遮盖眼球,如果肿瘤位于肌肉圆锥内,眼球突出会呈现轴性特征。肿瘤生长极快...
眼眶横纹肌肉瘤
发病原因
答:
以前,人们普遍认为
眼眶横纹肌肉瘤
起源于眼外肌,但最新的认识揭示了这种肿瘤的来源与肌肉关系不大。实际上,大部分横纹肌肉瘤可能源于一种未分化的间质细胞,这些细胞具备转化为横纹肌的潜能。这意味着横纹肌肉瘤的发病位置并不局限于通常包含骨骼肌的区域,比如虹膜,也可能发生。这一观点得到了胚胎型眼内...
眼眶肉瘤
治疗措施
答:
针对
眼眶肉瘤
的治疗手段主要包括眶内容摘出术、放射治疗以及针对不宜手术者的药物治疗。首先,对于恶性程度较高的眼眶肉瘤,一旦确诊,首要的治疗措施是进行眶内容摘出手术。手术后,通常会辅以放射治疗,以增强疗效。放射治疗方面,患者对放射线较为敏感,术后推荐使用60钴放射剂量在40至60戈瑞(Gy)之间...
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