gǔ fā yù bù liáng
小儿发育过程中因先天或遗传因素影响，骨胳发育障碍形成各种骨胳疾病。病变多数发生于骨骺板闭合以前，或出生时已形成。
又称脆骨病（见“成骨不全”条）
也称进行性骨干肥厚、骨干硬化、Engelmann病。特点为长管状骨骨干对称性梭形膨大和硬化，颅骨也有类似致密改变。病因不明，有家族发病倾向，与遗传因素有关。
多于儿童时期发病。男孩多见，病儿走路迟，出牙晚，身体瘦弱，肌张力低下，易疲乏。触诊可感到长管状骨粗大。好发部位依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、桡骨和尺骨。七岁前即可出现肢体疼痛，走路呈摇摆步态。随年龄增长，骨病变范围逐渐扩大，肌肉无力日益明显，疼痛随之加重。病儿皮肤粗糙，好发龋齿，眼球突出和贫血。此外，青春期延缓，外生殖器和第二性征发育不良。因颅骨增厚，头部外观增大，还可因颅神经孔变形而出现颅神经损害症状。实验室检查无阳性所见。
X线照片所见为单一、多数或所有长管状骨骨干均呈棱形膨大。增宽的骨皮质不仅使骨外径加大，且造成骨髓腔狭窄。颅骨额部、枕部、颅底及颞部突起处骨质增厚和致密。本病应与婴儿骨皮质增生症鉴别。后者多于生后半年到一年内出现烦躁，发烧，单侧下颌骨致密。骨皮质增生。管状骨、扁平骨均可侵及。每可自愈。本病无特殊治疗，可用对症疗法减轻病儿痛苦。