第1个回答 2018-07-03
听神经病配助听器是一种效果很不理想的疾病，它是神经性耳聋的一种，往往是低频差，高频接近正常。如果做脑干诱发电位的话，很难引出波形的。一般助听器验配师不太会调试这样的听力。如果佩戴助听器必须选择高档助听器，要不然反而觉得戴助听器听到的杂音会很多。但是不戴助听器的话，听力和分辨能力会越来越差。还是建议你效果不理想也佩戴一个，维持你现有的分辨能力。 听神经病 - 临床表现 1、患者口述双耳听不清说话声，有言语交流的困难，少数伴有耳鸣，且自幼起病，无耳毒性药物及噪声接触史，可有耳聋家族史。
2、纯音测试及言语测试结果为轻中度感音神经性聋，有个体差异，听力图可为平坦型，陡降型及上升型，但低频的感音神经性聋为多见。
3、ABR测试一般无法引出五波。
4、耳声发射可为正常或轻度异常。
5、声导抗测试正常。
6、中长潜伏期检查结果有明显个体差异。
第2个回答 2018-07-03
如果是单纯听神经的因素 助听器是解决不了问题的 助听器只能接触声音传导的问题
第3个回答 2020-10-13
现阶段对于听神经病的临床干预，以助听器和人工耳蜗为主，药物治疗仍处于摸索阶段。关于助听器和人工耳蜗的效果，现有的文献比较主流的结论是，听神经病的患者可以从助听器和人工耳蜗获得不同程度的听功能改善，但是个体差异较大，人工耳蜗对听觉言语的改善效果更为确切。目前有11篇相关文献对OTOF突变听神经病患者进行了人工耳蜗植入效果进行了探讨，此类患者实行人工耳蜗植入仅有33例，其中高加索人2例、法国3例、意大利9例、韩国5例、中国大陆和中国台湾共14例，效果尚可。
基因治疗是未来对特定类型听神经病的可行的治疗方式。Omar Akil等对缺少囊泡谷氨酸转运蛋白-3（VGLUT3），内毛细胞传入突触的谷氨酸释放能力丧失而出现耳聋的小鼠，使用1型腺相关病毒（AAV1）将 VGLUT3 传递入耳蜗，尽管病毒摄取比较广泛，但其仅在内毛细胞中进行基因表达，在AAV1-VGLUT3 递送的 2 周内，ABR 阈值正常化，以及部分惊跳反射的恢复。最后，该小鼠在传入的内毛细胞带状突触中观察到的形态学变化的部分逆转，从而通过基因治疗使小鼠成功恢复听觉，这是耳聋基因治疗方面的重大进展。
目前在很多动物中已经实现了将携带目的基因的病毒载体递送到耳蜗内这一过程，并且已用于临床试验中，旨在将支持细胞转分化成毛细胞。Wan 等研究表明，编码耳蜗类神经胶质支持细胞中神经营养因子3（Ntf3）基因的过表达促进噪音引起损伤后突触数目和功能的恢复。Ntf3 是神经生长因子家族的一种神经营养因子，它能维持已建立的神经元并刺激新神经元的生长。Lisa L. Cunningham等也进一步验证了噪音引起的突触病变是可恢复的，甚至提高了其在暴露于破坏性噪音后进行治疗的可能性[70]。
虽然这些研究结果很乐观，但是还需要更多的时间才能将这些治疗方法应用听神经病及亚型听突触病患者。而我们在临床上发现的 OTOF 基因突变患者（先天性）以及AIFM1基因突变患者（迟发型），后者拥有更好的时间窗来进行未来基因治疗的研究与尝试，具有可期待的治疗前景。