口腔 健康 是人体 健康 的重要标志之一。口腔卫生不良包括龋齿（dental caries）和牙周病（牙龈炎和牙周炎）。其中，龋齿俗称蛀牙，是细菌感染等多种因素作用导致的牙体硬组织进行性破坏。
值得注意的是，儿童口腔卫生不良不仅意味着存在口腔问题，还可能与自身免疫病、糖尿病、血友病、肿瘤、脑性瘫痪、免疫功能缺陷等系统性疾病有关，严重者可能给患有这些合并症的患儿带来致命一击。
3岁女孩，龋齿、反复腮腺炎和尿路感染
这是一个因严重龋齿、双侧腮腺肿大和尿痛就诊的女孩，初诊年龄为3岁。
（1）既往患儿需要经常服用抗生素治疗复发性腮腺炎和复发性尿路感染。患儿已按时接种麻风腮（MMR）等疫苗。父母为近亲结婚，母亲患有桥本甲状腺炎。
（2）口腔检查：可见患儿有口唇干燥、多发龋齿和腮腺肿大并压痛，舌部有念珠菌感染征象，伴吞咽困难。外阴检查示红肿和抓痕。
（3）辅助检查：
尽管抗Ro和抗La抗体阴性，鉴于严重龋齿和唾液腺表现，医生高度怀疑是干燥综合征，但初次就诊时家长拒绝活检。2年后，患儿复诊时复查抗Ro和抗La自身抗体呈阳性，此时医生才得以实施活检术，后者证实了原发性干燥综合征的诊断。
患儿的治疗包括间断于外阴外抹润肤霜和1%氢化可的松软膏，以治疗外阴瘙痒和刺激感，以及口服泼尼松龙和抗生素治疗腮腺炎。尽管接受定期牙齿治疗和加强口腔护理，患儿仍有新发龋齿，口腔问题仍是患儿面临的主要难题。
干燥综合征是一种淋巴细胞增殖和外分泌腺体（包括涎腺、泪腺）损伤的慢性炎症性自身免疫病，包括原发性和继发性干燥综合征。
当干燥综合征不合并其他结缔组织病时，称为原发性干燥综合征，部分文献将儿童发病者命名为幼年原发性干燥综合征（primary juvenile Sjo gren’s syndrome）。
我国原发性干燥综合征的患病率为0.33%-0.77%，40-50岁的中年女性多见，是中老年人常见的自身免疫性结缔组织病[2]。
2016年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定了诊断原发性干燥综合征的分类标准，整理如下表所示[2]。
2016年ACR/EULAR分类标准对诊断原发性干燥综合征的敏感性为96%，特异性为95%[2]。然而值得注意的是，该标准的制定主要基于成人病例，对诊断儿童原发性干燥综合征尚存在一定的局限性，但目前尚无其他公认而广泛应用的儿童原发性干燥综合征诊断标准。
（1）与成人原发性干燥综合征相比（98%）， 儿童起病隐匿 ，很少主诉口干或眼干（整体上仅约30%）；且儿童出现口眼干燥症状的时间较晚，青春期时出现干燥症状者则可高达70%-80%。因此通过详细的病史和检查引出轻微、非典型或非特异性症状对儿童干燥综合征的诊断至关重要[4-5]。
（2）儿童发病人群中， 腮腺炎 （33%-76.9%）、 发热 （52.4%）等全身症状的患病率较高，小唾液腺活检、唾液腺超声检查阳性者分别高达97%、94%[3-4]。但临床上儿童唇腺活检的实施并非易事。
（3） 腮腺炎或腮腺肿大 可能是儿童原发性干燥综合征的一个重要特征，以此作为疾病最先出现的临床表现者并不少见，且复发性腮腺炎的发生率较高，患儿甚至可在4年间出现15次复发，每次发作持续1-2周[5-6]。
（4）患儿口干的原因在于唾液分泌和唾液黏蛋白减少，因此需要频繁饮水或吃干食时需水送服，后续可出现 多发龋齿或牙齿片状脱落 等远期并发症，出现龋齿者可高达57.7%[3]。
（5）患儿眼干的原因在于泪腺分泌功能减低。除了眼部干涩、眼砂砾感和充血，后续可出现干燥性角结膜炎、角膜糜烂或溃疡、穿孔甚至失明等远期并发症。
（6）此外，患儿可出现血清ANA（90%）、抗Ro/La抗体（89%）和RF（68%）阳性。一些患儿还可出现中枢神经系统受累、甲状腺炎、肾炎、肾小管酸中毒、关节痛或关节炎、雷诺现象、慢性间质性肺炎、肌炎、血管炎等腺体外表现。
儿童原发性干燥综合征的临床表现以腮腺肿大和全身症状为主，青春期前患儿的口干或眼干症状不太典型，但可导致多发龋齿或牙齿片状脱落等口腔并发症。龋齿（尤其是严重龋齿）等口腔问题可能成为发现这种系统性疾病的窗口。
值得注意的是，2016年ACR/EULAR分类标准对诊断儿童原发性干燥综合征的适用性可能存在一定局限性。治疗方面，患儿的管理策略大致与成人相似。
参考文献：
[1] Aburiziza AJ. Primary Juvenile Sjögren's Syndrome in a 3-Year-Old Pediatric Female Patient: Diagnostic Role of Salivary Gland Ultrasonography: Case Report. Open Access Rheumatol. 2020;12:73-78. Published 2020 May 29. doi:10.2147/OARRR.S248977
[2] 中国医师协会风湿免疫科医师分会干燥综合征学组.原发性干燥综合征诊疗规范.中华内科杂志, 2020,59(04) : 269-276. DOI:10.3760/cma.j.cn112138-20200113-00021
[3] Virdee S, Greenan-Barrett J, Ciurtin C. A systematic review of primary Sjögren's syndrome in male and paediatric populations. Clin Rheumatol. 2017;36(10):2225-2236. doi:10.1007/s10067-017-3745-z
[4] Ramos-Casals M, Acar-Denizli N, Vissink A, et al. Childhood-onset of primary Sjögren's syndrome: phenotypic characterization at diagnosis of 158 children [published online ahead of print, 2021 Jan 25]. Rheumatology (Oxford). 2021;keab032. doi:10.1093/rheumatology/keab032
[5] Tomiita M, Kobayashi I, Itoh Y, et al. Clinical practice guidance for Sjögren's syndrome in pediatric patients (2018) - summarized and updated. Mod Rheumatol. 2021;31(2):283-293. doi:10.1080/14397595.2020.1816319
[6] Jamie S, Rob T, Victoria W, et al. Literature review: the prevalence and indicators of sjögren's syndrome in juveniles. Oral Health and Care，2017,2(2): 1-4. DOI: 10.15761/OHC.1000115
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