第1个回答 2022-07-06
骨肉瘤——最常见的原发恶性骨肿瘤
1.好发人群：10～20岁> 21～30岁；男：女=2:1
2.部位：生长活跃的干骺端，最常见部位为股骨远端和胫骨近端。膝关节周围>肱骨近端、腓骨近端
3.骨肉瘤多为原发性，但可继发于其他骨肿瘤或瘤样病变，也可继发于骨髓炎、paget病、先天性成骨发育不全等潜在疾病；还可继发于各种骨肿瘤的放疗后
临床表现
1.疼痛：间歇性隐痛→持续性并渐进行加重，夜间痛明显。压痛点于关节旁
2.局部渐肿胀，进行性加重，可影响邻近关节活动，界不清。肿瘤生长增大致表面皮肤张力增高，发亮，皮温可升高，浅静脉怒张。
3.病史2～4个月，晚期可出现发热、消瘦、贫血，原因——远处转移（肺）
实验室检查
1.红细胞沉降率加快（肿瘤发展和复发指标）
2.碱性磷酸酶增高，骨肉瘤早期、硬化型骨肉瘤、分化较好骨肉瘤、皮质旁骨肉瘤可正常。复发和转移的监测和预后评估
3.高骨钙素——预后好，尤文肉瘤不表达骨钙素
4.乳酸脱氢酶高——预后差
5.血清铜含量增高与肿瘤在体内的活动度成正比。
6.骨肉瘤伴有转移的患者较单纯骨肉瘤患者的血清锌低
影像学检查
1.X线：
①长骨干骺端浸润性、弥漫性骨质破坏，骨质破坏可呈筛孔状、斑片状或虫蚀状等不同形态，破坏程度不同，范围不一，边缘不清，溶骨性或成骨性为主，或混合存在。
②病变累及周围软组织，表现为软组织阴影，并可见各种形态的瘤骨阴影，可呈针状、棉絮状或高密度的象牙质样。
③骨膜反应：Codman三角或“日光”放射状
根据骨破坏和肿瘤骨的多寡分类（3）：
1.硬化型：以肿瘤新生骨形成为主。瘤体内大量云絮状、斑块状瘤骨，密度较高，有时呈象牙质改变。骨破坏一般不显著。软组织肿块内也有较多的瘤骨。骨膜增生较明显。
2.溶骨型，以骨质破坏为主，广泛的溶骨性破坏，易引起病理性骨折。－般仍可见少量瘤骨及骨膜增生。
3.混合型
2. CT：骨内外肿瘤块密度不均，内见各种形式的瘤骨、瘤软骨环形钙化及坏死囊变区。肺部转移灶（明显）
3.放射性核素全身骨扫描：可显示骨肉瘤的部位和范围，以及骨转移灶的部位和数目，为分期的评价之一，也可作为随访的检查内容。
4.血管造影：了解肿瘤血液供应特点——设计手术的参考依据，同时通过导管进行化疗栓塞
5.MRI：对显示肿瘤内部结构非常敏感
（1）T1WI：不均匀的低信号；T2WI：瘤骨、骨膜反应和瘤软骨钙化表现为低信号，其他肿瘤实质为高信号
（2）适用于脊柱，骨盆等深在肿瘤；判断手术范围
病理
1.肉眼：鱼肉样改变，其断面还可见钙化灶，软骨组织，出血，坏死，液化和囊腔形成。
2.镜下：肉瘤细胞直接形成骨样组织。肉瘤细胞具有明显的异型性，大小不一，核大，形态奇异，核深染，核分裂多见，可见瘤巨细胞。
3.转移：肿瘤穿破骨皮质，侵入周围软组织，亦可向髓腔扩散。
4.分级：
I型：肿瘤分化较高，有一定异型性，核分裂少见
II型：两者之间
III型：肿瘤分化很差，明显异型性，瘤巨细胞多见，核分裂多见
5.亚型：
（1）中心性骨肉瘤：指原发骨内破坏骨质的类型，包括普通型骨肉瘤、髓内分化好低度恶性骨肉瘤，小圆细胞骨肉瘤和血管扩张性骨肉瘤
（2）表面性骨肉瘤：发生在骨表面，一般较少侵犯骨质，包括骨旁骨肉瘤、高度恶性表面性骨肉瘤和骨膜性骨肉瘤
诊断——临床+影像+活检