治疗周围性软骨肉瘤的主要方法是广泛性切除。对于低复发风险的一级软骨肉瘤或交界性肿瘤，如果选择边缘性切除，通常会考虑保肢手术，但必须避免在病变内部进行切除，如破坏假包膜或直接切除肿瘤。
在早期，当肿瘤体积较小，且未侵及骨基底部时，可以选择在宿主骨上进行局部切除。然而，大部分情况下，由于肿瘤较大，需要进行瘤段切除，包括四肢、肩胛骨、肋骨和部分骨盆的周围性软骨肉瘤，但不常用于脊柱部位。
对于肿瘤极其巨大且无法通过其他手术处理的病例，可能需要考虑截肢，以实现广泛性切除。由于这类肿瘤多发于肢带处，因此可能需要进行髂腹间或肩胛胸廓间的离断手术。
常规的放疗和化疗对周围性软骨肉瘤往往无效，甚至在姑息性治疗中也不建议采用。对于极少数的反分化软骨肉瘤，可能需要采取更为激进的手术策略，如广泛性或根治性切除，可能伴随化疗，以期控制病情。
周围性软骨肉瘤是起源于骨外，种植于骨上的软骨肉瘤。发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性，男女之比为2∶1。成人期发病，一般见于20岁以后，青春期前无发病。