1.诊断依据急性起病,具有肾小球肾炎的一般表现,如水肿、高血压和蛋白尿等,突出表现为严重血尿及进行性肾衰竭,影像学检查肾体积正常或增大,应考虑本病,肾活检为新月体肾小球肾炎,根据病史和实验室检查能排除系统性疾病,可确诊。
2.鉴别要点
(1)链球菌感染后性肾炎:急性肾炎多见于少年儿童,发病前有链球菌感染史,血清ASO滴度升高,补体C3降低,少尿持续时间短,肾衰竭多呈短暂性,病理改变以肾小球系膜细胞、内皮细胞增生为主要特点,病情发展有其自限性,多数预后良好。
(2)肺出血-肾炎综合征:为继发性急性肾炎,多见于青年人,以咯血、呼吸困难,血尿和蛋白尿以及迅速发生肾衰竭为临床特点,胸片可见散在性斑片状或粟粒状阴影,肺和肾活检均见基底膜线条状免疫沉积。
(3)急性肾小管坏死:常有肾中毒(药物、重金属、鱼胆)、肾缺血(休克、脱水)
及肾小管堵塞(如输入异型血)等病史,除急性肾衰竭外,常伴发热、皮疹与嗜酸性粒细胞增加,以肾小管损害为主,一般无急性肾炎综合征的表现,尿比重<1.010,尿钠>20~30mmol/L,治疗及时可获痊愈。
(4)继发于全身性疾病:如SLE、过敏性紫癜等均可导致急性肾炎综合征,肾损害常掩盖原发病表现,依据系统受累的临床表现及特异性实验室检查,可确诊。
【治疗】疗效的关键在于早期作出病因诊断,根据免疫病理分型尽快给予强化治疗。
1.甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗主要适用于Ⅱ、Ⅲ型,对Ⅰ型疗效较差。
采用甲泼尼龙0.5~1g溶于5%葡萄糖溶液中静脉滴注,每日或隔日1次,3次为1个疗程。间隔3~5d可进行下一疗程,一般用2~3个疗程,后改为泼尼松1mg/(kg·d)口服,并加用环磷酰胺2~3mg/(kg·d),直至累积量达6~8g停药。也可在甲泼尼龙冲击治疗3d的同时,给环磷酰胺0.5~1g/m2体表面积,静脉滴注,每月1次,共6次。激素冲击治疗后,续用泼尼松口服,3个月后可减量至30mg/d维持,上述疗法总疗程需1年左右。大剂量用药期间,须注意防治感染、水钠潴留、骨髓抑制及肝功损害等副作用。
2.强化血浆置换疗法用离心分离或大孔径纤维膜超滤的方法,将患者的血浆与血细胞分离,去除含有抗原、抗体及炎症介质的血浆,以健康人血浆或血浆白蛋白与患者红细胞重新输入,以改善机体内环境的稳定性,从而达到治疗目的。
每次置换血浆2~4L,每日或隔日1次,一般使用10次左右。因去除血浆球蛋白后,机体代偿性合成免疫球蛋白增加,故应同时用泼尼松1mg/(kg·d),环磷酰胺3mg/(kg·d),或硫唑嘌呤2mg/(kg·d),使用3~6个月后逐渐撤药。
3.四联疗法即激素、免疫抑制药、抗凝药与抗血小板聚集药四药合用。肝素用量尚不统一,一般5 000~10 000U/d,静脉滴注;华法林初用量为5~10mg/d,2~3d后改
2.5mg/d口服。使用抗凝药至凝血酶原时间延长达正常的1倍为度。抗血小板聚集药用双嘧达莫400~600mg/d,分次口服或静脉滴注。四联疗法总疗程一般为3个月至1年。用药过程中应注意抗凝药可致出血。
4.透析疗法与肾移植在急性肾衰竭过程中,肾功能损害严重者应透析,透析半年以上,肾功能仍无恢复可考虑做肾移植。Ⅱ、Ⅲ型移植后较Ⅰ型复发率低。
5.中医辨证论治参照中医“水肿”、“癃闭”治疗,急性期按照“阳水”辨证治疗,晚期按照“癃闭”治疗。