白塞病主要是什么症状

如题所述

贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏[1]。
临床表现
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础[3]。
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第1个回答  2019-08-20
白塞氏病又称口-眼-生殖器三联征,是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统损害疾病.临床以反复发作的口腔溃疡,生殖器溃疡,虹膜睫状体炎和皮肤损害等为主要特征,可累及皮肤粘膜,胃肠道,关节,心血管,泌尿,神经等系统.
白塞氏病的症状:
一,口腔溃疡
1,反复发作的口腔黏膜溃疡,与复发性口疮类似.多表现为轻型或疱疹样型,亦可出现重型
2,溃疡始发于舌尖,舌缘,唇,颊,口底等角化较差区域,数目不等,圆或椭圆型,微凹,表面可有黄色假膜,周围有充血红晕,灼痛明显,口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状
3,溃疡多边缘清楚,疼痛,位于唇,齿龈,舌或颊粘膜上.溃疡呈圆形或卵圆形,表面有白色或黄色伪膜.常为多发,一般1~2周后愈合,但反复发作.有些患者溃疡持久不愈,影响食欲.几乎所有患者都出现口腔溃疡
二,阴部溃疡
主要为外生殖器溃疡,常反复发作,但间歇期远大于口腔溃疡.溃疡多见于大小阴唇,阴茎,龟头,阴囊,形态与口腔溃疡相似,直径较大,可达0.5cm左右.溃疡数目虽少,但因该处易受感染和摩擦,常愈合较慢,疼痛剧烈.白塞病尽管有会阴部溃烂,但不是感染所致.
三,眼部炎症
早期表现为结膜炎,虹膜睫状体炎,后期可有前房积脓,眼色素膜炎,结膜,角膜和视网膜出血.眼部很少炎本病首发症状.表现为眼及眶周疼痛,畏光,也可瞳孔变形,一侧或双侧视力受影响.本病是引起失明的主要原因.眼底可见出血,动静脉闭塞,视神经萎缩.
四,皮肤症状
主要表现为反复发作的结节性红斑,面部毛囊炎,痤疮样皮疹,皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应
五,关节表现
50%~60%患者诉关节痛,可发生急性或慢性滑膜炎,但关节红肿及骨破坏者少见.
六,中枢神经系统表现
可以有头痛,颈强直,脑膜炎,癫痫,软瘫,感觉及运动障碍,小脑共济失调,颅神经受损及各种精神症状.中枢神经受累多提示病情严重,预后差.
七,静脉及动脉炎
几乎不同部位的大,中,小动静脉皆可受累.
八,胃肠道表现
肠溃疡多见于回盲部,也可在其他部位,可有腹痛,腹泻,出血,穿孔,肠瘘,肠狭窄等
九,其他
可有副睾炎.累及肺可出现肺实质阴影;累及肾可发生局灶性肾炎。
第2个回答  2019-08-20
白塞病最典型的临床表现为反复发作的口腔溃疡,多发生于舌、口唇、上腭及咽部等,一般可自行好转,但易反复发作,严重的疼痛剧烈,非常影响进食。除了口腔溃疡以外呢,有一些患者表现为食道溃疡、胃溃疡等消化系统溃疡以及外阴部的溃疡,还有一些患者表现为反复发作的下肢红斑。
第3个回答  2019-08-26
白塞病的血管炎涉及全身不同部位的大中小动脉、静脉,如主动脉、腔静脉、肺动脉、肺静脉、下肢动静脉等,但一般以侵犯小动脉、小静脉及遍布全身的、极微小的微血管为主。血管的炎症可引起血管坏死、破裂或者管腔狭窄、血栓形成,从而进一步造成与病变血管有关的器官或组织的损害。众所周知,人的血管是遍布全身的,因而,这种血管炎性疾病也是一种全身性、多系统的疾病,它可以累及皮肤、粘膜、眼、心血管、胃肠、泌尿、关节、神经等许多器官,引起以眼部、口腔、外阴炎症和溃疡为主要表现的疾病,统称为口、眼、生殖器三联症。
第4个回答  2019-11-30
白塞氏病可以侵害人体多个器官。包括口腔,皮肤,关节,肌肉,眼,神经,血管,心脏,肺等各个系统。发生微小病变的血管是分布在口腔黏膜基底下层。也就是你黏膜出现了病态损伤导致的。而口腔黏膜是人体免疫的第一道防线。当黏膜发生病态损伤以后,黏膜基础代谢发生紊乱,免疫力下降。这样黏膜组织就会自我攻击自我破坏,黏膜丧失保护能力,在你黏膜基底下层形成慢性病灶,也就是黏膜下层血管发生微小病变。