癫痫的国际分类标准有哪些？

Question

如题所述

Answer 1

癫痫的第四次国际分类标准 第三次国际分类于1985年公布实施后，在世界各国广泛应用。后在实践中发现仍有不妥之处。 为此，国际抗癫痫联盟和命名委员会又分别于1986年在巴黎，1987年在Escimont，1988年在Bidldfeld3年内连续召开了3次国际会议，并根据各国的应用经验和建议，对第三次国际分类进行了精简和修改，形成了第四次国际分类（癫痫和癫痫综合征国际分类）也即国际最新分类。这个分类发表在1989年"Epilepsla"杂志上。现将其内容列述如下。兰州大学第二医院神经外科张新定 （一） 与部位有关的（局灶性、局部性、部分性）癫痫和综合征 1． 自发性（发病与年龄有关）目前已确定下列的综合征，但将来可能确定更多的综合征： （1） 良性儿童其中央-颞区棘波灶癫痫。 （2） 儿童期枕叶阵发癫痫 （3） 原发性阅读癫痫。 2． 症状性 （1） 儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态（Kojewnikow综合征）。 （2） 以特殊方式诱发发作为特点的综合征。除了这些罕见的情况外，症状性类包括个体的变异性很大的综合征群，这主要是根据发作类型，其它临床特点，解剖定位和到目前为止所能知首的原因。 发作类型请参阅LCES，关于解剖定位的推论必须小必作出，头皮EEG（发作间期和发作期两者）可能误异，甚至由神经影像技术检出的局限性形态学上的改变也不一定和癫痫源性损害是一样的。发作症状学和有时附加的临床特点常提供重要线索，发作的第一个体征或症状通常是发作放电的原始部位的重要指征，而以后发作发现的顺序可反映其在脑中进一步的扩延，但这种顺序仍然具有高度定位的重要性，必须记住，发作可在临床上的静区开始。因此，第一临床表现仅发生在放电扩展与开始放电多少有一些距离的病灶之后。以下试探性的与解剖定位有关的综合征的描述是根据包括深部电极在内研究结果的资料。 （3） 颞叶癫痫：颞叶综合征的特点是简单部分发作，通常为部分发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合。常见有发热发作病史和发作的家族史。可能发生记忆缺损，在代谢的成像研究上（例如PET），经常观察到低区域代谢，在EEG上经常呈现单介或双侧颞叶棘波，常见于儿童期或成年期发病，发作间隔的一段时间中或不定什么时候呈现从集性形式发生。 一般特点：主要提示诊断的特点，包括： ① 单线部分发作的典型特点是具有植物神经的和/或精神的症状以及某些感觉（如嗅和听的）现象（包括错觉在内），最常见的是上腹部（多数是上升的）感觉。 ② 复杂部分发作往往（但并不总是）以运动停止开始，随后典型的出现口消化自动症，也经常随之发生其它自动症。典型的时程>1分钟，经常发生发作后意识混乱，发作后有遗记忘症，恢复是逐渐的。 脑电图特点：颞叶癫痫发作间期头皮EEG可呈如下表现： ① 无异常 ② 背景活动轻度或显著的不对称 ③ 颞叶棘波，尖波和/或慢波，单侧或双侧，同步的但也可不同步的，这些异常并不总限于颞区。 ④ 除了头皮EEG异常外，颅内描记能更准确地发现发作间期异常的颅内分布。 在颞叶癫痫中，不同的EEG型式可伴发于早期临床发作的症状。包括：a单侧或双侧北景活动中断；b颞叶或多脑叶低幅快活动，节律性棘波或节律性慢波。根据所采用的方法脑电图的发作可能与临床的发作不相关。 杏仁核-海马（近中基底的边缘系统或嗅脑）发作：海马发作是最常见的形式，除了可能不发生听觉症状外，其它症状即上述节段中所描述的那些。发作间期头皮EEG可能正常，可能呈现单侧颞顺尖波或慢波，亦可能呈现双侧尖波或慢波，同步的和不同步的，颅内发作间期的脑电图可呈现近中前颞叶棘波或尖波。发作的特点为上升性上腹部不适感、恶心、明显的植物神经症征以及其它症状包括肠鸣、嗳气、苍白、面部发胀、发红、呼吸停止、瞳孔扩大、害怕、恐怖以及嗅、味幻觉。 外侧颞叶发作：简单发作的特点为听幻觉或错觉和睡梦状态，视觉性感和障碍或言语主侧半球有病灶时出现言语障碍。如果放电扩延到近中颞叶或颞叶以外结构，则这种简单发作可发展为复杂部分发作。头皮EEG呈现单侧或双侧中颞区和后颞区棘波，这种棘波在外侧导联最为显著。 （4） 额叶癫痫 额叶癫痫的特点为简单部分、复杂部分、继发性全身发作或这些发作的混合发作。发作通常一日数次且常在睡眠时发生。额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆。癫痫持续状态是最常见的合并症。 一般特点：主要提示诊断的特点，包括： ① 通常发作时间较短。 ② 通常起于额叶的复杂部分发作，伴有轻微的发作后意识混浊或不发生。 ③ 很快引起继发性全身发作（额叶癫痫比颞叶癫痫更常见） ④ 强直性或姿势性运动症状突出。 ⑤ 发病时常见复杂的手势性自动症。 ⑥ 当放电为两侧性时经常跌倒。 若干发作类型描述如下：但多数额区可能迅速受累，而特殊的发作类型不可能被识别。 辅助运动区发作：在辅助运动区发作，其发作的形式多为姿势性的，局灶性强直的、伴有发音、言语暂停以及击剑姿势。 扣带回发和：发作的类型为复杂部分伴有发病时复杂的运动手势自动症。常见植物神经症，如心境和情感的改变。 前额极区发作：前额颞区发作形式包括强迫性思维或起始性丧失以及头和眼的转向运动，可能伴有演变包括反向运动和轴性阵挛抽动和跌倒以及植物神经征。 眶额区发作：眶额区发作的形式是一种复杂部分发作伴有起始的运动和手势性自动症，嗅幻觉和和错觉以及神经征。 背外侧部发作：发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛伴有眼和头的转动以及言语停止。 岛盖发作：岛盖发作的特点包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的症状、言语停止、上腹部先兆，恐惧以及植物神经现象。单纯部分发作，特别是部分阵挛性面肌发作是很长见的而且可能性是单侧的。如果发生继发性感觉改变，麻木可能是一个症状，特别是在手上。味幻觉在此区特别常见。 运动皮质发作：运动皮质癫痫主要的特点是简单部分发作，其定位是依据受累是哪一侧以受累区的局部解剖。在较低的前罗朗阗区受累可能有言语停止，发声或言语障碍，对侧面部强直-阵挛运动，或吞咽运动。全身性发作经常发生。在罗朗阗区，部分运动发作不伴有进行或杰中逊发作出现，特别是在对侧上肢开始。旁中央小叶受累时发作呈同侧足部出现强直性运动，并预期对侧腿部也出现强直性运动。发作后Todd瘫痪常见。 Kojewnikow综合征：目前认为有两种类型的Kojewnikow综合征，其中之一也就是大家的知道的Rasmussen综合征，是包括儿童期症状癫痫项下的一种癫痫综合征。另一种类型是代表成人和儿童罗朗阗部分癫痫的特殊型，而且与运动区的不同损害有关。其主要特点为：a运动性部分发作，定位总是很明确的；b后期，通常在右躯体运动性发作发生的部分出现肌挛；c脑电图呈现正常背景活动基础上，出现局灶性阵发性异常（棘波和慢波）；d本症状群可发生一块儿童期和成年期的任何年龄；e经常可查出病因（肿瘤、血管和本综合征不是呈进行性演变（临床型、脑电图的或心理学的，除了与致病损害的演变有关者外）。本综合征可由线粒体脑病（MELAS）引起。 注意：某些癫痫患者的解剖学来源很难指定在特定的脑叶。这种癫痫包括那些伴有中央区和后中央区的症状。这种重叠到邻近的解剖部位也见于岛盖癫痫。 额叶癫痫：发作间期头皮脑电图描记可呈现：a无异常；b有时背景不对称，若额区出现棘波或尖波；c尖波或慢波（即可见于单侧或更常见于双侧或见于单侧多数脑叶）。颅内描记有时能区别单侧性和双侧性损害。 额叶发作：不同的EEG表现可伴发于初期的临床症状。在少数情况下，EEG异常在临床发作之前出现，这就可以提供重要的定位信息，例如：a额叶或多叶通常是双侧性，低波幅快活动，混合的棘波，节律性棘波，节律性棘慢波或节律性慢波；b双侧高幅单个尖波，随后是弥漫性扁平波。 根据症状学，颅内描记可提供关于放电的时间和空间演变的另外信息；定位可能是困难的。 （5） 顶叶癫痫：顶叶癫痫综合征通常的特点是简单部分发作和继发性发作。多数起源于顶叶的发和作为单纯部分发作，但复杂部分发作可能引起简单部分发作并出现及扩散到顶叶以外的部位。起源于顶叶的发作具有以下的特点：发作主要是具有很多特点的感觉症状，阳性现象包括麻刺感和触电感，这种感觉可局限于一个部位者或呈贾克森发作方式扩展，病人可能出现移动身体某一部分的想法或者感到处自己身体某一部分被移动。肌张力可能丧失。最常受累的部位是具有最大皮质代表区的部位（例如手、臂的面区）可能出现舌蠕动、舌发硬或发凉感觉，面部感觉现象可出现于两侧。偶然可发生腹腔有下沉感、阻塞感或恶心，这在顶叶下部和外侧部受累时特别常见，在少数情况下可出现疼痛。呈浅表灼烧样的感觉障碍形式，或者呈境界不清非常严重的疼痛感觉。顶叶视觉现象可呈构成多变的幻觉而出现。如变形扭曲、变短和变长均可出现，这在非主侧半球放电时更为常见。阴性现象包括麻木、身体一部分缺失的感觉。或对身体的一部分或半身的存在失各，这就是躯体不识症。在非主侧半球受累时尤其如此，严惩的眩晕或空间定向障碍可能提示下顶叶发作。主侧顶叶发作可引起各种感受性或传导性语言障碍。某些定位明确的生殖感觉可出现旁中央受累。某些旋转性或姿势性运动现象可能发生。旁中央小叶的发作具有变成继发性全身性发作的倾向。 （6） 枕叶癫痫：枕叶癫痫综合征通常的特点是简单部分发作和继全身性发作。复杂部分发作可发生于放电扩展到枕叶以外的区域。枕叶发作与偏头痛经常联合而使情况错综复杂并引起争论。临床发作的表现通常（但并非总是）包括视觉症状。初级的视觉发作特点的是急速的视觉表现。可能是阴性的（盲点、偏盲、黑蒙）或者更常见是阳性表现（火花、闪光、光幻觉）。这种感觉出现于特殊视皮质中放电的对侧视野中，但可扩展到整个视野，可以发生知觉性错觉。物体好像是被扭曲了的。可区分为以下几种：大小的变化（视物显大症或显小症）或距离的变化。在特定的空间平面上的物体变为倾斜或物体开头的突然改变，视物变形症视幻觉发作有时是以复杂的视觉为特点的（例如见到千变万化丰富多彩的景象）；在某些情况下，见到景象变形或变小，偶然，个别病人能看到自己的形象（自己幻觉）。这种错觉性和幻觉性视觉发作是由于在顶-枕区连接部痫性放电所致。开始的症征也可能包括眼和头的强直性和/或阵挛性向对侧转动或者只有眼球转动（眼球阵挛性或旋转性偏斜）。眼睑抽动和强迫性眼睑闭合。可发生眼球振动或全身振动的感觉。放电可能扩展到颞叶，诱发外侧后颞部发作症状或海马杏仁核发作。当原发性病灶位于上矩区，放电能向前扩展到大脑侧裂上端的凸面或近中表面，出现类似顶叶或额叶的发作。放电扩展到对侧枕叶可能很迅速的。偶然发作有变成继发性全身发作的倾向。 华仁医院（原河南省中医药研究院附属癫痫病医院）

Answer 2

　
　　癫痫病的分类，各家认识不一，也是癫痫研究争论较多的一个问题。迄今为止，世界上已有十几种不同的分类法。有按临床、病因分类的，有按解剖、脑电图分类的，也有的从治疗角度分类和按发病年龄分类等。究其原因，主要是随着医学科学的发展，人们对癫痫的概念有着不同的看法，加之癫痫的病因和症状极为复杂，近代学者从不同角度对癫痫进行研究，并将各自研究的成果应用于本病的分类上，所以造成癫痫的分类繁多，甚至出现混乱状态，但概括起来不外乎3大方面：
　　一是按病因将癫痫病分为原发性和继发性
（也叫做真性癫痫和症侯性癫痫）。在临床上发病于青少年期，找不到病因，亦无神经系统阳性体征者属于前者。任何年龄层的癫痫发作，能找到有引起癫痫发作的病因或神经系统有肝性体征者为继发性癫痫。
　　二是按临床发作症状表现区分为不同类型的癫痫，如大发作、小发作、局限性发作、植物性发作、精神运动性发作等。将上述两项分类依据结合起来，是临床上一种简单的癫痫分类法，即在临床发作类型之前冠以原发性或继发性，如原发性癫痫大发作。
　　三是按脑电图描记的图形进行分类。如1934年在英国伦敦为纪念Jackson诞辰100周年纪念日举行的国际神经学会、国际癫痫学会上，Lennox报告癫痫失神发作的病人约90％在发作时或者间歇期有3次/秒的综合棘慢波，升命名为失神发作。此后，引起学者对癫痫脑电图描记的极大重视。有人通过一些资料说明脑电图描记对癫痫的诊断，有4
种类型可以明显地区分出来，即大发作、小发作、小发作变异、精神运动发作。这种分类方法，从诊断的角度来看具有重要意义，但从疾病分类学的观点看，则意义不大。因为临床所见的发作类型与脑电图描记波型之间并无完全相应的关系。尽管应用脑电图描记作为癫痫的分类仍存在很多不足之处，但仍被大多数学者所接受。
　　另外，还有根据发作的诱因分为情感性癫痫、反射性癫痫（光源性癫痫、音乐性癫痫、电视性癫痫）。又如有学者依癫痫发作昼夜关系分为觉醒性癫痫、睡眠性癫痫发作及不定性癫痫发作。前者有癫痫发作在觉醒或睡眠中的规律性，后者无规律性，昼夜都可发作。有的学者又从年龄的角度进行分类，如新生儿癫痫、小儿癫痫、青春性癫痫和晚发性癫痫。