第1个回答 2020-12-27
生长激素缺乏症是由于垂体前叶合成和分泌生长激素部分或完全缺乏，或由于生长激素结构异常、受体缺陷等导致的生长发育障碍性疾病。
前面讲到的这位小豆子，我们为她做药物激发试验的时候发现，她的GH峰值＜5ng/ml，属于生长激素完全缺乏。
可能很多家长会有小豆子妈妈这样的困惑，觉得孩子只是矮一点，其他的都很正常。生长激素缺乏症患儿一般出生时身长和体重都很正常，出生5个月后生长减慢，1-2岁时这个减慢的效果就很明显了。随着年龄的增长，生长发育缓慢的程度也会随之增加，身高低于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线的第3百分位数以下。
患有生长激素缺乏症的孩子虽然智力发育正常，但往往会伴随着一些外在的面貌特征，比如面容幼稚，永远像长不大的孩子；牙齿萌出延迟，排列不整齐；往往有骨龄发育落后的现象。大部分患者青春期发育延迟，有一部分患者会有代谢紊乱、神经精神功能紊乱等症状。理论上来说，生长激素缺乏症是一种伴随一生的疾病。
我们处方给生长激素缺乏症患儿的生长激素，严格来说叫作重组人生长激素，是利用基因重组技术研发而成的，结构和化学效应跟人自身分泌的生长激素一模一样，美国FDA批准的生长激素的第一个治疗适应症就是生长激素缺乏症。临床上应用了几十年，是国内外公认的解决矮小问题的有效药物。
用生长激素治疗GHD患者，就像一亩缺乏肥料的农田，在施肥之后，禾苗长势喜人，效果通常会非常明显。