多系统萎缩:怎么办?如何治疗?

如题所述

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一组成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,临床表现为尿失禁、勃起障碍、尿频、体位性低血压、帕金森综合征、小脑共济失调等症状。病因尚不清楚,可能与遗传和环境等因素有关。多系统萎缩的病因目前尚未完全明确,可能与遗传易感性以及环境因素,如职业、生活习惯(接触有机溶剂、重金属、农药等)有关。
基本病因
1、遗传因素
可能与原发性少突胶质细胞病变或神经元α-突触核蛋白异常聚集,造成神经元变性死亡有关。
2、环境因素
环境因素的作用尚不十分明确,有研究显示职业、生活习惯(如接触有机溶剂、重金属、农药等)可增加发病风险。
症状
总述
多系统萎缩的首发症状多为自主神经功能障碍,此外患者还可出现帕金森综合征和小脑性共济失调,少数患者也有以肌萎缩起病的。
典型症状
1、自主神经功能障碍
往往是首发症状,也是最常见的症状之一。常见的临床表现有:尿频、尿急、尿失禁、尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、哮喘等。其中,男性最早出现的症状常常是勃起功能障碍,女性则为尿失禁。
2、帕金森综合征
主要表现为运动迟缓、肌强直和震颤,双侧同时受累,但症状轻重可有所不同。
3、小脑性共济失调
临床表现为走路不稳、易跌倒、运动迟缓、肌肉无力、言语不清等。
4、其他
如吞咽困难、呼吸困难、饮水呛咳、发音障碍、睡眠障碍(如失眠、多梦、打鼾)、肌肉萎缩、眼肌麻痹等。
并发症
患者可因肌肉无力、平衡感差等出现跌倒,造成外伤;长期卧床者还可见压疮或肌肉萎缩等。随着病情的进展,患者逐渐出现吞咽困难和呼吸困难、脏器衰竭等严重并发症。
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