1982年FAB协作组首先倡导MDS这一概念并江MDS分为五型:难治性贫血(refracrory aremia,RA);难治性贫血伴环状铁幼粒细胞增多(RA with ring sideroblst ,RAS);难治性贫血伴原始细胞增多(RA with an excess of blast, RAEB);转变中的难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB in transformation,RAEB-T);慢性粒-单核细胞性白血病(chronic myelo-monocytic leukemia,CMML); ,目前,MDS分型已由FAB标准过度到WHO标准,按照此标准将MDS分为以下八型:难治性贫血(RA);难治性贫血伴环状铁幼粒细胞增多(RARS);难治性血细胞减少症伴幼多系发育异常(RCMD);难治性血细胞减少症伴有多系发育异常和环状铁幼粒细胞(RCMD-RS);难治性贫血伴原始细胞增多-1(RAEB-1);难治性贫血伴原始细胞增多-2(RAEB-2);MDS,不能分类(MDS-U);MDS伴单纯del(5q);.WHO关于MDS的分类标准对于规范和同意MDS的诊断和治疗具有非常重要的意义,但WHO 分型标准面世,不久,目前尚未得到与FAB分型同样的认可与应用。 临床表现 〖症状〗 MDS通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。常为中度贫血,表现为面色苍白,头晕乏力,活动后心悸气短等。发热占50%,其中原因不明性发热占10%~15%,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多。出血占20%,常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重, 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。 〖体症〗 一般无特殊体征,仅少数病例有肝,脾,淋巴结肿大,脾脏肿大者常为中,轻度。晚期可有胸骨压痛。 〖常见并发症〗 感染:急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13%,此组病例生存期达50个月;MDS中RAEB与CMML组中则有35%~40%演变为急性髓细胞白血病,中位生存期仅14~16个月,RAEB-T演变位急性白血病,中位生存期为三个月。 出血: 约 20%的MDS患者有出血表现,常见于皮肤,呼吸道,消化道等,也有颅内出血者。 预防和调理 一、预防 目前认为,MDS的发生可能与生物、化学或物理等因素有关。因此,应采取预防措施,医务人员应认识滥用药物的危害性,使用化疗药要慎重;放射治疗也应严格把握适应证:在有关工农业生产中接触化学品等有害物质(如苯、聚氯乙烯)时,应作好劳动保护,防止有害物质污染周围环境,以减少MDS的发病。 二、调理 1、 生活调理 非特异性的预防有增强体质的作用,合理安排饮食起居,适当运动如散步、太极拳、可以自我调节身体的失衡,MDS与情绪密切相关,情绪乐观,精神愉快对防病极有意义。 2、 饮食调理 饮食得宜,可以养生、延年益寿、且可防病。在疾病治疗过程中或治疗后,通过饮食调理可避免疾病的进一步发展或复发,而有利于身体康复。 一、注意营养 合理调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。 二、忌口 鸡属阳,动风。MDS虚实夹杂,邪毒内壅,助火洞风之品宜忌,特别 是阴虚火旺、出血,痰湿交阻者尤要注意。 三、冬虫春草炖鸭 冬虫夏草5g,鸭75g,生姜3片,黄酒5g,水200ml,适加盐油 调味,文火炖2小时,饮汤食肉,治疗MDS气阴不足,神疲乏力,舌淡红,脉细者。 3、 精神调理 肝气郁结与MDS的发病关系密切,有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激,因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调治过程中亦非常之关键。 MDS(中医) MDS属中医“虚劳”、“血证”、“内伤发热”、“瘀证”及“症积”范畴。本病以肝郁、脾 虚、肾亏为本,气血阴阳亏虚为先,肝郁气滞,继则邪毒内壅,气血滞行,终致虚实夹杂。与遗传、体质、环境、外感、饮食劳倦、情绪等因素有关。 MDS病因有内因、外因、不内外因。内因多由先天禀赋不足,后天失养,或劳倦内伤,正气亏虚,肝气郁结;外因为六淫之邪;不内外因为接触异常射线和药物,化学毒素。外因、不内外因通过内因起作用。正气虚弱,气血不足致外邪侵袭有可乘之机。病初浅者为“气血两虚”,病情进一步发展可出现“气阴两虚”或“阴阳两虚”。 临床上气血两虚者可见面色苍白,唇甲色淡,头晕目眩,神疲乏力,心悸气短,舌淡苔白,脉虚大无力。肾虚则见头晕乏力,面色少华,腰酸腿软,耳鸣健忘,尿清长,脉细弱或迟脉虚大。偏肾阴虚则见五心烦热,低热盗汗,口干便结,舌淡红少苔,脉细数无力。偏肾阳虚者形寒肢冷,面浮肢终,夜尿频繁,纳呆腹胀,大便溏软,舌淡胖,苔薄白,脉沉。气虚不能行血,血虚脉道不充,血流不畅为瘀,阴虚火旺,热伤血络迫血妄行,溢出脉外,留体为瘀,或阳虚内寒,血凝不行致“血瘀”形成。症见面色晦暗,口唇色暗,粘膜瘀斑,腹部包块,或痰核瘰疬,舌质淡暗、瘀斑,苔白腻,脉沉涩。气阴两虚,虚热内生可致“发热”症状,风热毒邪乘虚而入又可形成热毒炽盛或邪毒内攻的高热症状。气虚无力统血,阳虚无力固摄或阴虚火旺,热迫血妄行均可导致“出血”症状。MDS的发病过程是由虚到实夹杂,实又加重虚损的动态病理变化过程。
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